Εργαστηριακή έρευνα.

Σε οξεία λευχαιμία σε παιδιά, κύτταρα ισχύος, αναιμία, θρομβοπενία, υψηλό ESR βρίσκονται στο περιφερικό αίμα. ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μεταβλητός: συχνότερα ανιχνεύεται λευκοκυττάρωση διαφόρων βαθμών, λιγότερο συχνά λευκοπενία. Χαρακτηριστικό διαγνωστικό κριτήριο είναι το "λευχαιμικό κενό (κενό)" (hiatus leucaemicus) - η απουσία ενδιάμεσων μορφών μεταξύ βλαστών και ώριμων κυττάρων. Μια μελέτη του μυελού των κόκκινων οστών πραγματοποιείται συνήθως μετά από μελέτη περιφερικού αίματος. Ένα αξιόπιστο διαγνωστικό κριτήριο για την οξεία λευχαιμία είναι η ανίχνευση βλαστικών κυττάρων στην σπονδυλική στήλη σε ποσότητα άνω του 30% της κυτταρικής σύνθεσης του μυελού των ερυθρών οστών.

Η αναγνώριση της παραλλαγής της οξείας λευχαιμίας πραγματοποιείται στη μελέτη της στίξης του μυελού των ερυθρών οστών χρησιμοποιώντας αντιδράσεις κυτταροχημικών δεικτών:

στο γλυκογόνο - η αντίδραση SHIK, η κοκκώδης μορφή της είναι παθογνωμονική για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

σε λιπίδια με μαύρο Σουδάν Β, χαρακτηριστικό της οξείας μυελογενής λευχαιμίας.

σε μη ειδική εστεράση με οξικό α-ναφθύλιο, χαρακτηριστικό της μονοβλαστικής λευχαιμίας.

για υπεροξειδάση, αλκαλικές και όξινες φωσφατάσες.

Η απομόνωση διαφόρων κυτομορφολογικών μορφών της νόσου έχει μεγάλη σημασία κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας..

Παθολογική φυσιολογία της λευχαιμίας. Λεμφογρανωματώσεις

Σελίδες εργασίας

Το περιεχόμενο της εργασίας

(για χρήση εντός του καθεδρικού ναού)

ΥΠΟΥΡΓΕΙΟ ΥΓΕΙΑΣ ΤΗΣ ΔΗΜΟΚΡΑΤΙΑΣ ΤΗΣ ΛΕΥΚΟΡΩΣΙΑΣ

ΙΑΤΡΙΚΟ ΠΑΝΕΠΙΣΤΗΜΙΟ ΚΡΑΤΟΥΣ GOMEL

Τμήμα Παθολογικής Φυσιολογίας

Εγκρίθηκε κατά τη συνάντηση του πρωτοκόλλου τμήματος N____ από το "____" _____ 2005

Κεφάλι Τμήμα Παθοφυσιολογίας, Αναπλ..

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΗ ΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ ΛΕΥΚΕΜΙΑΣ.

Εκπαιδευτική-μεθοδολογική ανάπτυξη για μαθητές

Οι λευχαιμίες είναι από τις πιο σοβαρές ασθένειες και η σημασία αυτής της παθολογίας αυξάνεται από χρόνο σε χρόνο.

Πρώτον, μέχρι τώρα, παρά την πιο σύγχρονη θεραπεία, δεν έχει καταγραφεί ούτε μία περίπτωση ανάρρωσης ενός ατόμου από λευχαιμία. Η πρόοδος στη θεραπεία της λευχαιμίας καθιστά δυνατή την σημαντική παράταση της ζωής των ασθενών (μερικές φορές για πολλά χρόνια), αλλά, ωστόσο, ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα είναι αναπόφευκτο.

Δεύτερον, η συχνότητα εμφάνισης λευχαιμίας συνεχίζει να αυξάνεται, η οποία σχετίζεται, ιδίως, με την αύξηση της συγκέντρωσης χημικών προϊόντων επιβλαβών για τον οργανισμό (συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας) στον αέρα, το νερό και τη γη και με μια αλλαγή στο υπόβαθρο ακτινοβολίας της Γης..

Τρίτον, ένας σημαντικός αριθμός παιδιών και ενηλίκων σχετικά μικρής ηλικίας πάσχουν από λευχαιμία, η οποία δεν μπορεί παρά να επηρεάσει αρνητικά τους δημογραφικούς δείκτες και τη διαδικασία παραγωγής, η οποία, εκτός από καθαρά ιατρική, έχει επίσης μεγάλη κοινωνική σημασία..

Τέταρτον, οι λευχαιμίες είναι σε πολλές περιπτώσεις ασθένειες-δείκτες AIDS, γεγονός που καθιστά σημαντικό να τις μελετήσουμε και να τις διορθώσουμε ανάλογα..

Όλα τα παραπάνω καθιστούν τη λευχαιμία ένα από τα πιο σημαντικά προβλήματα της σύγχρονης ιατρικής..

Να εξεταστεί ο σχηματισμός μετασχηματισμού όγκου της αιματοποιητικής συσκευής υπό την επίδραση διαφόρων παραγόντων, ιδίως της επίδρασης των ραδιονουκλεϊδίων στην ταξινομική ακτινοβολία.

Εξετάστε τα χαρακτηριστικά της πορείας διαφόρων τύπων λευχαιμίας.

Για την επίτευξη αυτών των στόχων, είναι απαραίτητο να επαναλάβετε τις ακόλουθες ενότητες: 1. Ογκογένεση ερυθροκυττάρων και λευκοκυττάρων, σύγχρονο σχήμα αιματοποίησης

Θέμα "Παθολογία του συστήματος ερυθροκυττάρων"

"Παθολογία του συστήματος λευκοκυττάρων"

2. Αντίσταση στο αντιβλάστωμα του οργανισμού, συστατικά υποσυστήματα

Θέμα "Γενικά ζητήματα βλάβης των κυττάρων"

"Παθοφυσιολογία ανάπτυξης όγκου"

3. Γενικοί μηχανισμοί μετασχηματισμού όγκων

Θέμα "Παθοφυσιολογία ανάπτυξης όγκου"

1. Λευχαιμία Ορισμός της έννοιας, αρχές ταξινόμησης. γενικά χαρακτηριστικά.

2. Αιτιολογία και παθογένεση της λευχαιμίας.

3. Ογκική φύση της λευχαιμίας. Χαρακτηριστικό του άτυπου της λευχαιμίας. 4. Οξεία λευχαιμία. Έννοια, ταξινόμηση. Χαρακτηριστικά της αιματοποίησης και της κυτταρικής σύνθεσης του περιφερικού αίματος.

5. Χαρακτηριστικά των εννοιών «ύφεση», «υποτροπή».

6. Χρόνια λευχαιμία. Αρχές ταξινόμησης. Χαρακτηριστικά της αιματοποίησης και της αιματολογικής εικόνας. Έκρηξη κρίσης.

7. Παραπρωτεϊνική λευχαιμία (πολλαπλό μυέλωμα, πρωτοπαθή μακροσφαιριναιμία, ασθένεια βαριάς αλυσίδας).

8. Χαρακτηριστικά των λευχαιμικών κυττάρων, τα μορφολογικά, κυτταροχημικά, κυτταρογενετικά και ανοσολογικά χαρακτηριστικά τους.

9. Οι κύριες διαταραχές στο σώμα με λευχαιμία, οι μηχανισμοί τους.

1. Σύγχρονες ιδέες για το σχήμα της αιματοποίησης.

2. Δώστε έναν ορισμό των εννοιών: "λευχαιμία", "οξεία λευχαιμία", "χρόνια λευχαιμία". Ταξινόμηση της λευχαιμίας. Αιτιολογία της λευχαιμίας.

3. Οξεία λευχαιμία. Αρχές ταξινόμησης FAB. Χαρακτηριστικά της αιματοποίησης και της κυτταρικής σύνθεσης του περιφερικού αίματος στην οξεία λευχαιμία.

4. Τι είναι η λευχαιμική ανεπάρκεια (hiatus leucaemicus) στην οξεία λευχαιμία;?

5. Κλινικά και αιματολογικά κριτήρια για ύφεση και υποτροπή.

6. Νευρολευχαιμία, ορισμός, εκδηλώσεις.

7. Χαρακτηριστικά συνδρόμων που προκύπτουν στο σώμα με λευχαιμία.

8. Σε ποια λευχαιμία βρίσκεται το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (Ph); Χαρακτηρισμός χρωμοσωμάτων της Φιλαδέλφειας, μέθοδος ανίχνευσης.

9. Χαρακτηριστικά της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας στα παιδιά.

10. Αιματολογικά κριτήρια για κρίση έκρηξης.

11. Υπό ποια λευχαιμία και γιατί στο περιφερικό αίμα εμφανίζονται οι σκιές του Botkin-Gumprecht?

12. Τι είναι οι παραπρωτεΐνες?

13. Ο μηχανισμός εμφάνισης της "μασχαλιακής απορρόφησης" σε πολλαπλό μυέλωμα.

14. Σε ποια ασθένεια εμφανίζεται η πρωτεΐνη Bens-Jones; Το χαρακτηριστικό του.

15. Γιατί συμβαίνει το σύνδρομο ανεπάρκειας αντισωμάτων σε ασθένειες βαριών αλυσίδων;?

16. Χαρακτηριστικά παραλλαγών λεμφογρανωματώματος με μορφολογική εικόνα.

Το LEUKEMIA είναι μια συστηματική νόσος του αίματος που χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και αναζωογόνηση αιματοποιητικών στοιχείων, χωρίς ωρίμασή τους και μεταπλασία αιμοποιητικού ιστού.

Όπως και άλλοι όγκοι, οι λευχαιμίες υπακούουν στους νόμους της εξέλιξης του όγκου, χαρακτηριστικό των οποίων είναι η ανάπτυξη και ανάπτυξη μη αναστρέψιμων ποιοτικών αλλαγών στον όγκο ως αποτέλεσμα διαδοχικών επαναλαμβανόμενων μεταλλάξεων, που οδηγούν στην πρόοδο της διαδικασίας και στη διαφοροποίηση των κυττάρων..

Τα κύρια συμπτώματα και σύνδρομα στην κλινική εσωτερικής ιατρικής

Περιγραφή τυπικών σημείων (συμπτωμάτων) και των συνδυασμών τους (σύνδρομα) ανθρώπινων εσωτερικών οργάνων. Βασικά στοιχεία διάγνωσης και χαρακτηριστικά των μηχανισμών ασθενειών των αναπνευστικών, καρδιαγγειακών, πεπτικών, ουρογεννητικών και μυοσκελετικών συστημάτων του σώματος.

ΕπικεφαλίδαΦάρμακο
Θέαφροντιστήριο
ΓλώσσαΡωσική
Ημερομηνία προστέθηκε28.05.2015
μέγεθος αρχείου77,8 χιλ

Η αποστολή της καλής δουλειάς σας στη βάση γνώσεων είναι απλή. Χρησιμοποιήστε την παρακάτω φόρμα

Οι μαθητές, οι μεταπτυχιακοί φοιτητές, οι νέοι επιστήμονες που χρησιμοποιούν τη βάση γνώσεων στις σπουδές και τη δουλειά τους θα σας ευχαριστήσουν πολύ.

Η εμφάνιση ερυθροκυττάρων διαφόρων μεγεθών στο περιφερικό αίμα. Η μικροκυττάρωση - η επικράτηση μικρών μεγεθών - είναι χαρακτηριστική των αναιμιών ανεπάρκειας σιδήρου. Η μακροκυττάρωση - η κυριαρχία μεγάλων μεγεθών - εμφανίζεται με διαταραχή της αιματοποιητικής λειτουργίας του ήπατος. Μεγαλοκύτταρα - μεγάλα (περισσότερα από 12 μικρά) ωοειδή υπερχρωματικά ερυθροκύτταρα εμφανίζονται με έλλειψη βιταμίνης Β2.

Σύμπτωμα διαστροφής γεύσης (pica chlorotica).

Μια κατάσταση στην οποία οι ασθενείς τρώνε πρόθυμα κιμωλία, πηλό, άνθρακα. Συχνά συνδυάζεται με μια διαστροφή της αίσθησης της όσφρησης. Παρατηρείται με αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου, σε ορισμένες περιπτώσεις, μειωμένη δραστηριότητα του νευρικού συστήματος και επίσης μερικές φορές κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η διαδικασία της καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων, στην οποία η αιμοσφαιρίνη απελευθερώνεται από αυτά στο πλάσμα. Η φυσιολογική αιμόλυση συμβαίνει λόγω της γήρανσης των ερυθροκυττάρων. Παθολογικά - με μετάγγιση ασυμβίβαστου αίματος, η δράση αιμολυτικών δηλητηρίων, με αυτοάνοσες αιμολυτικές αναιμίες.

Με την ευρεία έννοια της λέξης - αιμορραγία. Οι αιμορραγίες του δέρματος χωρίζονται σε μικρές αιμορραγίες του δέρματος - πετέχια, εκχύμωση - και μεγαλύτερες - μώλωπες. Περιλαμβάνονται στο αιμορραγικό σύνδρομο. Βρίσκονται σε αιμορραγική διάθεση, λευχαιμία, ορισμένες ανεπάρκειες βιταμινών, παρατεταμένος ίκτερος.

Σοβαρή ατροφία των θηλών της γλώσσας, στην οποία η επιφάνειά του γίνεται πολύ λεία - "βερνίκι". Παρατηρήθηκε σε αναιμία ανεπάρκειας Β12.

Ορισμός σχηματισμών κόκκινου χρώματος, με τη μορφή δακτυλίων, οκτώ, που βρέθηκαν κατά τη μικροσκοπική εξέταση αίματος με ανεπαρκή ερυθροποίηση. Θεωρούνται τα υπολείμματα των μεμβρανών των πυρήνων των ώριμων ερυθροκυττάρων. Βρέθηκε κυρίως σε αναιμία ανεπάρκειας Β12.

Η εμφάνιση πολλαπλών πετεχιών στο δέρμα είναι απομακρυσμένη από το τουρνουά συμπιέζοντας το αντιβράχιο. Θετικό σύμπτωμα λαμβάνεται υπόψη όταν οι πετέχιες εμφανίζονται σε λιγότερο από τρία λεπτά. Εμφανίζεται λόγω της αυξημένης διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος. Περιλαμβάνεται στο αιμορραγικό σύνδρομο.

Μώλωπες (μπλε πορφύρα).

Μεγάλες επίπεδες αιμορραγίες στο πάχος του δέρματος και των βλεννογόνων, οι οποίες, κατά κανόνα, έχουν τη μορφή κηλίδων διαφόρων μεγεθών και περιγραμμάτων. Σχηματίστηκε ως αποτέλεσμα της ρήξης ενός αγγείου ή της αύξησης της διαπερατότητας του τοιχώματος του. Περιλαμβάνονται στην ομάδα των αιμορραγιών (βλ.).

Μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (λιγότερο από 4000 σε 1 μl).

Αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα («πάνω από 10.000 σε 1 μl).

Η μακροκυττάρωση βλέπε Ανισοκυττάρωση.

Μικροκυττάρωση δείτε Ανισοκυττάρωση.

Η ήττα του νωτιαίου μυελού, που εκδηλώνεται από παραισθησίες, απώλεια ευαισθησίας στα άκρα, σε σοβαρές περιπτώσεις - παράλυση των κάτω άκρων. Αναπτύσσεται λόγω έλλειψης βιταμίνης Β12 στο σώμα. Είναι ένα από τα συμπτώματα της αναιμίας ανεπάρκειας Β12.

Πόνος στο στέρνο, εμφάνιση ή επιδείνωση με κρούση ή ψηλάφηση του στέρνου. Είναι ένα σημάδι οξείας λευχαιμίας.

Ένα είδος αιμορραγίας (βλέπε) που εμφανίζεται στο δέρμα και στους βλεννογόνους ως αποτέλεσμα των μικρότερων τριχοειδών αιμορραγιών. Έχουν στρογγυλεμένο σχήμα, διαμέτρου 1 - 5 mm σε διάμετρο. Ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια αιμορραγικής διάθεσης.

Η εμφάνιση ακανόνιστων (ωοειδών, αχλαδιών) ερυθροκυττάρων στο περιφερικό αίμα στην παθολογία της ωρίμανσής τους. Περιλαμβάνεται σε αναιμικό σύνδρομο.

Μια υπό όρους τιμή που προκύπτει από την αναλογία του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και τον αριθμό των ερυθροκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος και αντικατοπτρίζει τον βαθμό κορεσμού ενός ερυθροκυττάρου με αιμοσφαιρίνη. Υπολογίζεται διαιρώντας τον τριπλό αριθμό γραμμαρίων αιμοσφαιρίνης σε 1 λίτρο αίματος με τα πρώτα τρία ψηφία του αριθμού των ερυθροκυττάρων σε αυτόν τον όγκο. Κανονικά είναι

Η αναλογία του χρόνου προθρομβίνης του πλάσματος του δότη προς το χρόνο προθρομβίνης του πλάσματος του ασθενούς, εκφραζόμενη ως ποσοστό. Ένας σημαντικός δείκτης που χαρακτηρίζει την κατάσταση του συστήματος πήξης του αίματος (παράγοντες II, V, VI, VII, X). Το κανονικό είναι 80-100%.

Purpura (δείτε Μώλωπες).

Μια απότομη μετατόπιση του τύπου λευκοκυττάρων (βλ.) Προς τα αριστερά, μέχρι την εμφάνιση προμυελοκυττάρων και μυελοβλαστών σε αυτό με σημαντική λευκοκυττάρωση και διατήρηση όλων των ενδιάμεσων μορφών λευκοκυττάρων. Παρατηρείται ως αντίδραση στην ανάπτυξη μιας φλεγμονώδους διαδικασίας στο σώμα ή στην εμφάνιση εστίασης νέκρωσης και εξαφανίζεται μαζί με την κύρια παθολογική διαδικασία.

Μεγέθυνση του σπλήνα σε μέγεθος. Παρατηρείται σε πολλές ασθένειες του συστήματος αίματος (αιμολυτική αναιμία, λευχαιμία, θρομβοπενική πορφύρα). Επιπλέον, σε μολυσματικές ασθένειες (ιογενής ηπατίτιδα, ελονοσία, σήψη κ.λπ.), κίρρωση του ήπατος. Να μην συγχέεται με τον υπερπλασιασμό (βλ. Πεπτικό σύστημα).

Προσδιορισμός στρογγυλών σχηματισμών χρωματίνης κερασιού με διάμετρο 1-2 m, που ανιχνεύονται με μικροσκοπική εξέταση αίματος σε περίπτωση ανεπάρκειας ερυθροκυτταροποίησης. Θεωρούνται τα απομεινάρια των πυρήνων ωρίμανσης των ερυθροκυττάρων.

Ο χαρακτηρισμός ασαφών κηλίδων, χρώματος όπως η πυρηνική ουσία των λευκοκυττάρων, βρέθηκε κατά τη μικροσκοπική εξέταση του αίματος κατά τη διάρκεια της λευκοκυτταρόλυσης. Είναι υπολείμματα της πυρηνικής χρωματίνης των λευκοκυττάρων και δείχνουν την αυξημένη ευθραυστότητά τους..

Η περιεκτικότητα των αιμοπεταλίων στο αίμα είναι 30.000 σε 1 μl ή λιγότερο, στην οποία εμφανίζονται αιμορραγίες. Κανονικός αριθμός αιμοπεταλίων 180.000-320.000 σε 1 μl.

Πρησμένοι λεμφαδένες.

Ένα σύμπτωμα που εντοπίζεται συχνά σε ασθένειες του αίματος, ορισμένες μολυσματικές ασθένειες, μετάσταση κακοήθων όγκων. Στην περίπτωση της παθολογίας του συστήματος αίματος, η πιο σημαντική αύξηση των λεμφαδένων παρατηρείται στη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, στη λεμφογλυκομάτωση, στο λεμφοσάρκωμα. Χαρακτηρίζεται από συνέπεια, πολλαπλότητα και επιμονή της εμπλοκής των λεμφαδένων..

Το ποσοτικό ποσοστό μεταξύ των επιμέρους μορφών λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα. Κατά την καταγραφή της αναλογίας των ουδετερόφιλων, οι νεότερες μορφές βρίσκονται στα αριστερά.

Τελεφερίκ μυέλωση (βλέπε τελεφερίκ μυέλωση).

Κορυφαίος θόρυβος (βλ. Καρδιαγγειακό σύστημα).

Η εμφάνιση αιμορραγιών στο δέρμα μετά από ήπιο τραυματισμό (τσίμπημα). Στο σημείο του τσίμπημα, με την πάροδο του χρόνου, οι αιμορραγίες αυξάνονται και γίνονται πιο έντονες. Περιλαμβάνεται στο αιμορραγικό σύνδρομο.

Εκχύμωση (βλ. Αιμορραγία).

Η παρουσία στον τύπο των λευκοκυττάρων των νεότερων (προμυελοκύτταρα, μυελοβλάστες) και ήδη ώριμες μορφές και η απουσία ενδιάμεσων μορφών λευκοκυττάρων. Παρατηρήθηκε σε οξεία λευχαιμία

Μια παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίζεται από μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και μείωση της περιεκτικότητας αιμοσφαιρίνης ανά μονάδα όγκου αίματος κάτω από το φυσιολογικό. Εκδηλώνεται σε διάφορα μη ειδικά και συγκεκριμένα συμπτώματα. Μη ειδικό - λόγω της ανάπτυξης υποξίας - αδυναμία, ζάλη, ταχυκαρδία, δύσπνοια κατά την άσκηση, εμβοές. Συγκεκριμένα - ανάλογα με τη μορφή της αναιμίας - διαστρέβλωση της γεύσης, γλωσσίτιδα του κυνηγού, μυελική τελετή, αλλαγές στη μορφολογική δομή των ερυθροκυττάρων.

Μορφές αναιμιών: ανάλογα με τον βαθμό κορεσμού του ερυθροκυττάρου με αιμοσφαιρίνη, δηλαδή, σύμφωνα με τον δείκτη χρώματος - νορμοχρωματικό (πρ. 0,8-1,0), υποχρωματικό (σ.σ. μικρότερο από 0,8), υπερχρωματικό (πρβλ. περισσότερο από 1,0) σύμφωνα με την ικανότητα αναγέννησης και αντιστάθμισης της αναιμικής κατάστασης από το μυελό των οστών - αναγεννητική, δηλαδή, με τη διατηρημένη ικανότητα του μυελού των οστών να παράγει ερυθροκύτταρα (με οξεία απώλεια αίματος, αιμόλυση), υπογεννητικό (με χρόνια απώλεια αίματος), αρεγνητικό ή απλαστικό (με πανμυελόλυση), δυσπλαστικό, ή καταστάσεις ανεπάρκειας της βενζίνης (με καταστάσεις έλλειψης Β12- (φολικού)). Μερικές φορές υπάρχουν μακρο- και μικροκυτταρικές μορφές αναιμίας.

Σύμφωνα με τον μηχανισμό ανάπτυξης, υπάρχουν τρεις κύριες ομάδες αναιμιών: λόγω απώλειας αίματος - μετα-αιμορραγική, λόγω εξασθενημένου σχηματισμού αίματος. λόγω αυξημένης καταστροφής αίματος - αιμολυτικού.

Συλλογικός όρος για όγκους που προέρχονται από αιμοποιητικά κύτταρα. Υπάρχουν δύο κύριες ομάδες αιμοβλαστών: λευχαιμίες και αιματοσάρκωμα (κακοήθη λεμφώματα). Συνδέονται με χαρακτηριστικά σημεία: προοδευτική κυτταρική υπερπλασία στα αιμοποιητικά όργανα, αντικατάσταση φυσιολογικών αιμοσφαιρίων με όγκο, εμφάνιση παθολογικών εστιών αιματοποίησης σε διάφορα όργανα. Οι λευχαιμίες είναι όγκοι από αιμοποιητικά κύτταρα με πρωτογενή εντοπισμό στον μυελό των οστών. Η είσοδος λευχαιμικών (όγκων) κυττάρων στο αίμα προκαλεί την εμφάνιση χαρακτηριστικών κλινικών και αιματολογικών συμπτωμάτων (συμπεριλαμβανομένων αμυγδαλίτιδας, νεκρωτικής ελκώδους, αιμορραγίας, συμπτωμάτων Mosler, σπληνομεγαλίας, διογκωμένων λεμφαδένων, κενού λευχαιμικού).

Όλες οι λευχαιμίες χωρίζονται σε οξείες και χρόνιες με βάση τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων: στην οξεία λευχαιμία, αυτά είναι τα λεγόμενα βλαστοκύτταρα, σε χρόνια λευχαιμίες - ώριμα και ώριμα κύτταρα. Μεταξύ των οξέων λευχαιμιών, το μυέλο είναι το πιο συνηθισμένο! βλαστική και λεμφοβλαστική, μεταξύ χρόνιας - μυελοειδούς λευχαιμίας, λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ερυθραιμίας.

Τα αιματοσάρκωμα είναι όγκοι από αιμοποιητικά κύτταρα με πρωτογενή εξωεγκεφαλικό εντοπισμό και έντονη τοπική ανάπτυξη όγκου. Σύμφωνα με τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των καρκινικών κυττάρων, διακρίνονται τα πιο συνηθισμένα - λεμφογλουμανωμάτωση, λεμφοσάρκωμα, δικτυοσάρκωμα και άλλα πιο σπάνια αιματοσαρκώματα..

Επιπλέον, οι παραπρωτεϊνικές μορφές αναφέρονται σε αιμοβλάστες - ασθένεια μυελώματος, νόσος Waldenstrom.

Ο όρος για μια ομάδα ασθενειών, το κύριο κλινικό σημάδι του οποίου είναι το αιμορραγικό σύνδρομο - σύνδρομο αυξημένης αιμορραγίας - τάση επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας και αιμορραγίας, αυθόρμητων ή μετά από μικρούς τραυματισμούς (αιμορραγίες του δέρματος, αιμορραγικά ούλα, αιμορραγία από μαχαίρια, συμπτώματα Konchalovsky - Rumpel - Leede, πρέζα κ.λπ.).

Η αιμορραγική διάθεση μπορεί να αναπτυχθεί λόγω διαφόρων παθολογικών καταστάσεων: μειωμένη αγγειακή διαπερατότητα, παθολογία διαφόρων συστατικών του συστήματος πήξης, αυξημένη ινωδόλυση, ανάπτυξη διαδεδομένης ενδοαγγειακής πήξης.

Έλλειψη κινητικότητας στην άρθρωση. Η αιτία είναι οξείες και χρόνιες φλεγμονώδεις ασθένειες (φυματίωση, αρθρίτιδα κ.λπ.), εκφυλιστικές διεργασίες (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα), τραύμα.

Ένα σύμπλεγμα αντιπυρηνικών αντισωμάτων που κυκλοφορούν στο αίμα. Ο υψηλός τίτλος του είναι χαρακτηριστικός του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου..

Σύμπτωμα "Μπαμπού μπαστούνι".

Σύμπτωμα ακτινογραφίας της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας (αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα). Εκδηλώνεται από την αγκύλωση των μεσοσπονδύλιων αρθρώσεων, την οστεοποίηση του ινώδους δακτυλίου των μεσοσπονδύλιων δίσκων και των συνδέσμων της σπονδυλικής στήλης.

Ένα κοινό σύμπτωμα. Σε ορισμένες ασθένειες, ο συνδετικός ιστός έχει συγκεκριμένα χαρακτηριστικά. Ο εντοπισμός έχει σημασία (μικρές αρθρώσεις πληγώνονται συχνότερα με ρευματοειδή αρθρίτιδα, μεγάλες αρθρώσεις - με ρευματισμούς και παραμορφωμένη αρθρώσεις, οι αρθρώσεις της σπονδυλικής στήλης και της ιερής αρθρώσεως - με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα κ.λπ.), ο χρόνος εμφάνισης και η διάρκεια (μετά την άσκηση - με παραμόρφωση της αρθροπάθειας. τη νύχτα, σε ακίνητη θέση, - με αγκυλοποιητική σπονδυλίτιδα. ταχεία, μέσα σε λίγες ημέρες, χωρίς ίχνος - «πτητικότητα» - πόνος - με ρευματισμούς), άλλα χαρακτηριστικά αυτών των πόνων.

Παράγοντας Λύκου (συν-κύτταρα LE, κύτταρα ερυθηματώδους λύκου).

Ώριμα ουδετερόφιλα, φαγοκυτταροπυρηνικές πρωτεΐνες κυττάρων και ιστών αίματος, αποσυντίθενται υπό την επίδραση αντιπυρηνικού παράγοντα και ανιχνεύονται μικροσκοπικά. Η εύρεση τους είναι σύμπτωμα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου..

Σύμπτωμα Gooseneck.

Σύσπαση κάμψης της μετακαρφαφαγγανικής άρθρωσης με υπερέκταση στην εγγύτητα και κάμψη στην περιφερική άρθρωση του δακτύλου. Τυπική αλλαγή για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Η παρουσία ενός είδους σφίξιμο των πτυχών του δέρματος στο στόμα. Αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τροφικών βλαβών του δέρματος στο συστηματικό σκληρόδερμα.

Περιορισμένη κινητικότητα στην άρθρωση. Οι λόγοι για την ανάπτυξη ποικίλλουν. Εκτός από τα συγγενή, υπάρχουν δερματογόνα (περιορίζονται από μια ουλή του δέρματος), δεσμογόνα (ρυτίδες της περιτονίας, απονευρώσεις, συνδέσμους), συμπεριλαμβανομένης της συστολής του Dupuytren, μυογενών, αρθρογενών, νευρογενών, μικτών. Ορισμένοι τύποι είναι χαρακτηριστικά ορισμένων ασθενειών (συμπτώματα "gooseneck", "loop loop").

Σύμπτωμα "νεκρό δάχτυλο".

Προσωρινή αιχμηρή λεύκανση των δακτύλων και των ποδιών λόγω υποτροπιάζοντος αγγειόσπασμου στο σύνδρομο Raynaud.

Σύμπτωμα μυϊκής αδυναμίας.

Ένα σημάδι βλάβης στο νευρομυϊκό σύστημα, στο οποίο οι ασθενείς δεν μπορούν να καθίσουν ή να σταθούν μόνες τους, είναι εξαιρετικά δύσκολο για αυτούς να ανέβουν σκάλες. Εμφανίζεται σε πολλές ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος, είναι σύμπτωμα δερματομυοσίτιδας.

Ανίχνευση σπάνιας οστικής ακτινογραφίας.

Επαναρρόφηση (εξαφάνιση) ιστού οστού, που ανιχνεύεται συμπεριλαμβανομένων ακτινογραφικά.

Η οστεόλυση των περιφερικών φάλαγγων των χεριών και των ποδιών είναι η βάση της σκληροδραστικής (βλέπε).

Απώλεια (παράλυση) ή εξασθένιση (πάρεση) των κινητικών λειτουργιών με την απουσία ή μείωση της μυϊκής δύναμης ως αποτέλεσμα διαφόρων παθολογικών διεργασιών στο νευρικό σύστημα, προκαλώντας παραβίαση της δομής και της λειτουργίας της κινητικής συσκευής. Σύμφωνα με τον επιπολασμό της βλάβης, υπάρχουν: μονοπαγία (επηρεάζεται ένα άκρο), παραπληγία (επηρεάζονται και τα δύο πόδια), ημιπληγία (επηρεάζονται και τα δύο άκρα της μιας πλευράς), τετραπληγία (επηρεάζονται τέσσερα άκρα).

Απόκλιση (απόκλιση) του χεριού στην κακή διεύθυνση. Συχνές για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα.

Μια περίεργη στάση που χαρακτηρίζεται από μια σταθερή θέση κάμψης προς τα εμπρός. Είναι χαρακτηριστικό των τελευταίων σταδίων της αγκυλοποιητικής σπονδυλίτιδας (αγκυλοποιητική σπονδυλοαρθρίτιδα).

Το σύμπτωμα των πτηνών.

Ο συνδυασμός σκληροδραστικής (βλέπε) με ελαφρές συστολές των δακτύλων. Σύστημα συμπτωμάτων σκληρόδερμα.

Το σύμπτωμα "Buttonhole".

Σύσπαση κάμψης της εγγύς και υπερέκτασης των περιφερικών αρθρικών αρθρώσεων. Σύμπτωμα ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Υποδόριοι σχηματισμοί, πυκνοί στην αφή, 0,5-2,0 cm σε μέγεθος, που ανιχνεύονται από palpatorco στον υποδόριο ιστό κοντά στις αρθρώσεις των αγκώνων, πάνω από το ulna, πάνω από τον τένοντα του κουπί. Τυπικό για τη ρευματοειδή αρθρίτιδα. Η βιοψία τους είναι σημαντική.

Αντισώματα στην ανοσοσφαιρίνη του αίματος. Εντοπίστηκε με τη χρήση της αντίδρασης Vaaler-Rose και της δοκιμής λατέξ. Εμφανίζεται στο 60-80% των περιπτώσεων ρευματοειδούς αρθρίτιδας, καθώς και σε ηπατίτιδα, φυματίωση, σύφιλη κ.λπ..

Συντόμευση των δακτύλων (λόγω οστεόλυσης των φαλάγγων των νυχιών), αραίωση των άκρων τους, παραμόρφωση των νυχιών. Περιλαμβάνεται στο σύνδρομο CREST (βλ.).

Παροδική δυσκολία κίνησης στις προσβεβλημένες αρθρώσεις το πρωί, εξαφανιζόμενη μέχρι το τέλος της ημέρας. Όταν εντοπίζεται στις αρθρώσεις των χεριών, είναι ένα σημάδι της ρευματοειδούς αρθρίτιδας.

Το κλουβί είναι μια υπερυψωμένη, υπεραιμική περιοχή, οριοθετημένη απότομα από τις φυσιολογικές περιοχές του δέρματος. Ορισμένοι τύποι περιγράφονται στην ενότητα «Καρδιαγγειακό σύστημα» (βλ.). Ερύθημα πεταλούδας - στα μάγουλα στο ζυγωτικό τόξο και στη γέφυρα της μύτης - χαρακτηριστικό του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Σύμπλοκο συμπτωμάτων, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων: ασβεστοποίηση ιστού (C), σύνδρομο Raynaud (R), οισοφατίτιδα (Ε), σκληροδακτυλία (S), τελαγγειεκτασία (Τ). Μηχανισμός ανάπτυξης: ινοσκληρωτικός ιστός αλλαγές στο συστηματικό σκληρόδερμα.

Σύμπλεγμα συμπτωμάτων, που χαρακτηρίζεται από ξαφνικό κρύο και λεύκανση των δακτύλων λόγω σπασμού των αντίστοιχων αρτηριών. Τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά: πόνος στα δάχτυλα και τα δάχτυλα των ποδιών όταν κρυώσουν, το σύμπτωμα ενός «νεκρού δάχτυλου» (βλ.), Αργότερα - η ανάπτυξη τροφικών βλαβών, Μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη παθολογία (νόσος του Raynaud) ή να εισέλθει στο σύνδρομο CREST.

Σύμπλοκο συμπτωμάτων, που χαρακτηρίζεται από συνδυασμό βλαβών των σιελογόνων και δακρυϊκών αδένων με διάφορες ασθένειες του συνδετικού ιστού (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικό σκληρόδερμα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, δερματομυοσίτιδα κ.λπ.). Ανεξάρτητη βλάβη στους εξωκρινείς (σιελογόνους και δακρυϊκούς) αδένες, που χαρακτηρίζονται από ξηρές βλεννογόνους, ονομάζεται νόσος του Sjogren.

1. Μεθοδολογικές οδηγίες για ανεξάρτητη εργασία των μαθητών σχετικά με την προπαιδαγωγική των εσωτερικών ασθενειών. - 2η έκδοση, Αναθ., Προσθήκη. / Reutskiy I.A., Shklovskaya B.I., Starosek M.P., Svetlichny I.S., Klochko T.P. και άλλοι. μέλι. σε-τ. - Ομσκ, 1992 S. 14 - 15.

2. Προπεδευτική εσωτερικών ασθενειών: Εγχειρίδιο / Grebenev A.L. - 5η έκδοση, Rev. και προσθέστε. - Μ.: Medicine, 2001 S. - 128.

3. Συμπτώματα και σύνδρομα. Εγκυκλοπαιδικό λεξικό-αναφορά σε τρεις τόμους. Εκδ. ΕΝΑ. Σμύρνοφ. Βιβλιοθήκη αναφοράς γιατρού. Θέμα 10. - Μ.: KAPPA, 1994.

4. Reutsky I. A. Αντικειμενική κατάσταση ενός ατόμου σε υγεία και ασθένεια: ένας οδηγός για μαθητές / I. A. Reutsky. - Ομσκ, 2002. - 386 σελ..

Λευχαιμία. Συμπτώματα, θεραπεία

Η λευχαιμία είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα του αιματοποιητικού συστήματος, το οποίο εκφράζεται στην παθολογική αναγέννηση των κυττάρων

Η προέλευση της νόσου
Υπάρχουν τρεις θεωρίες για την προέλευση της λευχαιμίας:

  • α) μολυσματική
  • β) όγκο
  • γ) συστηματικός πολλαπλασιασμός

Θεωρία μόλυνσης

Σύμφωνα με τη μολυσματική θεωρία, η λευχαιμία είναι μια αλλεργική αντίδραση που εμφανίζεται σε απόκριση στην έκθεση σε διάφορους μολυσματικούς παράγοντες. Ορισμένοι θεώρησαν την αιτία της ανάπτυξης λευχαιμίας mycobacterium tuberculosis, καθώς υπήρχε συχνός συνδυασμός λευχαιμίας με φυματίωσης. Ωστόσο, αργότερα διαπιστώθηκε ότι η λευχαιμία δημιουργεί ευνοϊκές συνθήκες για την ανάπτυξη της φυματίωσης, δηλαδή, η φυματίωση αναπτύσσεται ξανά. Η ιογενής θεωρία για την προέλευση της λευχαιμίας έχει πολλούς υποστηρικτές. Ωστόσο, παρά το γεγονός ότι ορισμένα στελέχη του ιού προκάλεσαν την ανάπτυξη λευχαιμίας σε πειραματόζωα (κοτόπουλα, ποντίκια, πιθήκους), η ιογενής θεωρία της λευχαιμίας στον άνθρωπο δεν έχει ακόμη αποδειχθεί..

Θεωρία όγκου

Η πιο λογική είναι η θεωρία του όγκου για την προέλευση της λευχαιμίας, η οποία υποστηρίζεται από τα ακόλουθα δεδομένα:

  • την παρουσία όγκων στο μεσοθωρακίο, τροχιά κ.λπ..
  • συνδυασμός λευχαιμίας με άλλα κακοήθη νεοπλάσματα
  • μείωση των καρκινολυτικών ιδιοτήτων του ορού σε ασθενείς, η οποία παρατηρείται σε κακοήθη νεοπλάσματα
  • πειραματική αναπαραγωγή λευχαιμίας με την εισαγωγή καρκινογόνων ουσιών σε λευκούς ποντικούς

Όλα τα παραπάνω δεδομένα δείχνουν τον ίδιο τύπο αιτιολογικών και παθογενετικών παραγόντων της λευχαιμίας και των κακοήθων νεοπλασμάτων..

Συστηματική πολλαπλασιαστική θεωρία

Η συστηματική πολλαπλασιαστική θεωρία για την προέλευση της λευχαιμίας θεωρεί την εμφάνισή τους ως αποτέλεσμα παραβίασης των μηχανισμών που ρυθμίζουν τον πολλαπλασιασμό και την ωρίμανση των στοιχείων του αίματος, υπό την επίδραση ιονίζουσας ακτινοβολίας, ακτινογραφιών και ραδιοϊσοτόπων, εκρήξεις ατομικών βομβών (Nagasaki, Hiroshima). Ταυτόχρονα, οι ενδοκρινικές διαταραχές στο σώμα, τα συνταγματικά χαρακτηριστικά και η συγγενής προδιάθεση έχουν ιδιαίτερη σημασία στην ανάπτυξη της λευχαιμίας. Πιστεύεται ότι ένας σημαντικός ρόλος στην παθογένεση της λευχαιμίας παίζεται από παραβίαση του μεταβολισμού των νουκλεοπρωτεϊνών. Η αύξηση της περιεκτικότητας του δεοξυριβονουκλεϊκού οξέος (DNA) συνεπάγεται γρήγορο πολλαπλασιασμό των αιμοσφαιρίων με ταυτόχρονη καθυστέρηση στην ωρίμανσή τους..

Η πηγή της ανάπτυξης αιματοποιητικών στοιχείων στη λευχαιμία είναι ένας μικρός λεμφοειδής δικτυωτός ιστός, που βρίσκεται κυρίως στην εκτομή των αγγείων. Ο ανεξέλεγκτος πολλαπλασιασμός των δικτυωτών στοιχείων του αγγειακού τοιχώματος με παραβίαση της περαιτέρω διαφοροποίησής τους σε αιμοποιητικά κύτταρα οδηγεί στην εμφάνιση αδιαφοροποίητων στοιχείων - αιμοκυτταροβλαστών σε οξεία λευχαιμία και ανώριμων στοιχείων της λευκοβλαστικής σειράς. (μυελοβλάστες, προμυελοκύτταρα, κ.λπ.) σε χρόνια λευχαιμία. Σε αυτήν την περίπτωση, αναπτύσσεται αναιμία και θρομβοπενία..

Οξεία λευχαιμία

Η οξεία λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα από άλλες ασθένειες του αιματοποιητικού συστήματος, κυρίως σε νεαρή ηλικία.

Αλλαγές στο σώμα που εμφανίζονται με λευχαιμία

Στην οξεία λευχαιμία, η ωρίμανση των αιμοσφαιρίων στα πρώτα στάδια της ανάπτυξής τους καθυστερεί και μερικές φορές σταματά εντελώς. Από αυτήν την άποψη, μαζί με μια σημαντική μείωση του αριθμού των ώριμων και ωριμασμένων κυττάρων στο περιφερικό αίμα, εμφανίζονται αδιαφοροποίητα κύτταρα - αιμοκυτταροβλάστες, αιμοististblast, μυελοβλάστες, κ.λπ. ωριμάζουν μυελοειδή κύτταρα και εμφανίζεται ένα είδος ρήξης, που υποδηλώνεται με τον όρο hiatus leucaemicus.

Παθολογική ανατομία

Στην οξεία λευχαιμία, παρατηρείται συστηματική υπερπλασία και μεταπλασία αιματοποιητικού ιστού και ενεργού μεσεγχύματος με τη διαδοχική εμπλοκή διαφόρων οργάνων και συστημάτων στη διαδικασία..

Περίοδοι (στάδια) της νόσου

  • Στην πρώτη περίοδο, παρατηρούνται αλλαγές στο μυελό των οστών με μυελοειδή λευχαιμία και στους λεμφαδένες με λεμφοκυτταρική λευχαιμία
  • Στο δεύτερο - σε όργανα που φέρουν τη λειτουργία της αιματοποίησης στο ενδομήτριο στάδιο ανάπτυξης (ήπαρ, σπλήνα, κ.λπ.)
  • Στην τρίτη περίοδο - σε όλα τα όργανα και τους ιστούς (νεφρά, πνεύμονες, καρδιακοί μύες, ενδοκρινείς αδένες, πεπτική οδός), στην οποία τα λευχαιμικά διηθήματα από κακώς διαφοροποιημένα κύτταρα εμφανίζονται σύμφωνα με τη μορφή της λευχαιμίας. Στη σπλήνα, παρατηρούνται λεμφαδένες, συκώτι, μυελοειδής διήθηση και δυστροφικές μεταβολές, στη στοματική κοιλότητα, στο λαιμό - αμυγδαλίτιδα, ουλίτιδα, στοματίτιδα, στη γαστρεντερική οδό, στα γεννητικά συστήματα - γαστρογενείς-ελκωτικές διεργασίες και σήψη, που διευκολύνεται από τη μείωση των φαγοκυτταρικών ιδιοτήτων των λευκοκυττάρων. Ο μυελός των οστών, ο σπλήνας, οι λεμφαδένες αποκτούν σκουριασμένο χρώμα λόγω της εναπόθεσης σιδήρου σε αυτά, των αποσυντεθειμένων ερυθροκυττάρων.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (myelosis chronica)

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (μυελοειδής λευχαιμία, μυέλωση) εμφανίζεται συχνότερα από άλλες μορφές λευχαιμίας. Βασίζεται στην μυελοειδή υπερπλασία του μυελού των οστών, κυρίως λόγω των ανώριμων κοκκιοκυττάρων, καθώς και της μυελοειδούς μεταπλασίας του ήπατος, του σπλήνα, των λεμφαδένων και άλλων οργάνων. Η παραβίαση της αιματοποίησης μειώνεται σε αυξημένο πολλαπλασιασμό και αναστολή της ωρίμανσης των κοκκιοκυττάρων, ως αποτέλεσμα της οποίας αναστέλλεται η λειτουργία άλλων αναπτύξεων μυελού των οστών, ιδίως της ερυθροποίησης. Αναπτύσσεται αναιμία.

Παθολογική ανατομία

Ο μυελός των οστών του στέρνου, των πλευρών, των σπονδύλων, καθώς και των μακρών σωληνοειδών οστών έχει ζουμερό, σκούρο κόκκινο ή γκρι-κόκκινο χρώμα, μερικές φορές με πρασινωπή απόχρωση, σαν πύον (πυοειδές) λόγω της παρουσίας μεγάλου αριθμού μυελοειδών στοιχείων. Μικροσκοπικά, μια αφθονία μυελοβλαστών, προμυελοκυττάρων και μυελοκυττάρων βρίσκεται στο μυελό των οστών. Ερυθροποιητικό μικρόβιο σε κατάσταση ατροφίας. Η σπλήνα διογκώνεται σημαντικά, το βάρος της μπορεί να φτάσει τα 10 κιλά, η κάψουλα παχύνεται, υπάρχουν συρρικνώσεις, προσκολλήσεις και εστίες ισχαιμικών καρδιακών προσβολών. Ο πολτός και οι κόλποι του σπλήνα είναι γεμάτοι με μυελοειδή στοιχεία. Το συκώτι διογκώνεται. Η διήθηση του μυελοειδούς παρατηρείται επίσης κατά μήκος του γαστρεντερικού σωλήνα, στους νεφρούς, τους πνεύμονες, τα επινεφρίδια, τους όρχεις, κ.λπ. Τα κύτταρα του μυελοειδούς διεισδύουν σε χρόνια μυελοειδή λευχαιμία δίνουν θετική αντίδραση στο ένζυμο οξειδάση. Στα σωληνοειδή οστά, ο μυελός των λιπώδους οστών αντικαθίσταται από μυελοειδή ιστό.

Κλινική εικόνα

Η ασθένεια αναπτύσσεται σταδιακά. Οι ασθενείς συχνά διαμαρτύρονται για αυξημένη κόπωση, γενική αδυναμία, κακουχία, πόνο στο αριστερό υποχόνδριο μετά το φαγητό, στις αρθρώσεις, τα οστά και τον νευραλγικό πόνο που προκύπτει από συγκεκριμένη διείσδυση κατά μήκος των νευρικών κορμών. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, παρατηρούνται αδυναμία, ζάλη, πυρετός, αιμορραγία, πόνος στον σπλήνα, ο κάτω πόλος του οποίου βρίσκεται στην πυελική κοιλότητα.

Το Hiatus leucaemicus είναι

Hiatus leucaemicus - Als Hiatus leucaemicus oder leukämische Lücke bezeichnet man das weitgehende Fehlen von mittleren Reifungsstadien der Myelopoese im Differentialblutbild bzw. ιμ Κνωχενmark. Beim Hiatus leukaemicus finden sich nur ganz reife und ganz unreife...... Deutsch Wikipedia

Hiatus - (lat. Hiatus "Öffnung", "Spalt", "Kluft") steht für: im allgemeinen Sprachgebrauch: eine Lücke oder Unterbrechung medizinisch für das Fehlen von mittleör leuca der weißen Blut... in Βικιπαίδεια

leukämisch - leuk | ä̱misch, στο fachspr. Fügungen: leuc | a̲e̲micus,. ca,. cum: die Leukämie betreffend, zum Krankheitsbild der Leukämie gehörend; ζ. B. in der Fügung ↑ Hiatus leucaemicus... Das Wörterbuch medizinischer Fachausdrücke

MED24INfO

L. A. Isaeva, L. K. Bazhenova, Παιδικές ασθένειες, 1987

ΟΞΕΙΑ ΛΕΥΚΕΜΙΑ (LEUCOSIS ACUTA)

Η λευχαιμία είναι μια κακοήθης νόσος του αιματοποιητικού ιστού με τον πρωτογενή εντοπισμό της παθολογικής διαδικασίας στον μυελό των οστών.
Ο όρος «λευχαιμία» προτάθηκε το 1921 από τον Ellerman.
Τα έργα οικιακών επιστημόνων (I.A. Kassirsky, A.I. Vorobyov, Yu.I. Lorie, A.F. Tur, N.S. Kislyak, L.A. Makhonova, I.V. Koshel) συνέβαλαν σημαντικά στην ανάπτυξη της λευχαιμίας ως επιστήμη.
Στην παιδική ηλικία, η οξεία λευχαιμία διαγιγνώσκεται συχνότερα από οποιονδήποτε άλλο όγκο. Μεταξύ όλων των ασθενών με κακοήθεις ασθένειες του αιματοποιητικού και λεμφοειδούς ιστού, κάθε δέκατο ασθενής είναι παιδί. Η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης λευχαιμίας στην παιδική ηλικία εμφανίζεται στην ηλικία των 2-5 ετών.
Η τάση για αύξηση της συχνότητας της λευχαιμίας που παρατηρήθηκε τις τελευταίες δεκαετίες και το συνεχιζόμενο υψηλό ποσοστό θνησιμότητας καθιστούν το πρόβλημα της λευχαιμίας στα παιδιά ιδιαίτερα σημαντικό για την πρακτική υγειονομική περίθαλψη..

Αιτιολογία και παθογένεση. Οι αιτίες της λευχαιμικής διαδικασίας δεν είναι πλήρως κατανοητές. Επί του παρόντος, έχει επιβεβαιωθεί ο αιτιολογικός ρόλος της ιονίζουσας ακτινοβολίας, των χημικών εξωγενών παραγόντων και των ογκογόνων ιών. Έχει μελετηθεί η σημασία της κληρονομικής προδιάθεσης για την έναρξη της λευχαιμίας. Διατυπώνονται οι κύριες διατάξεις της θεωρίας της μετάλλαξης, η κλωνική έννοια.
Ιοντίζουσα ακτινοβολία. Η αιτιολογική σύνδεση της ιοντίζουσας ακτινοβολίας με τη λευχαιμία επιβεβαιώνεται πειστικά από την τραγωδία της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι. Μετά την έκρηξη της ατομικής βόμβας, η λευχαιμία μεταξύ κατοίκων αυτών των πόλεων αναπτύχθηκε 13 φορές πιο συχνά από ό, τι στους κατοίκους άλλων περιοχών της Ιαπωνίας..
Χημικές λευχαιμικές ουσίες. Διάφορες χημικές ενώσεις είναι γνωστές με τη βοήθεια των οποίων είναι πειραματικά δυνατή η πρόκληση μιας διαδικασίας όγκου, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας. Αυτά περιλαμβάνουν πολυκυκλικούς υδρογονάνθρακες, αρωματικές αμίνες, αζω ενώσεις, εντομοκτόνα. Ορισμένες εξωγενείς ουσίες έχουν λευκοζογόνο δράση: στεροειδείς ενώσεις (ορμόνες φύλου, χολικά οξέα, χοληστερόλη κ.λπ.), καθώς και μεταβολικά προϊόντα τρυπτοφάνης.
Ιική θεωρία. Σύμφωνα με την υπόθεση του Hubner (1970), τα κύτταρα των περισσότερων ειδών σπονδυλωτών περιέχουν το γενετικό υλικό των ογκογόνων ιών, αλλά τα ιικά γενετικά χαρακτηριστικά αναστέλλονται από τους κυτταρικούς καταστολείς του μακροοργανισμού και ο ιός είναι σε ανενεργή μορφή. Υπό την επίδραση χημικών καρκινογόνων, ακτινοβολίας και άλλων επιδράσεων, οι κυτταρικοί καταστολείς "εξασθενούν" και ο ιός ενεργοποιείται, προκαλώντας την ανάπτυξη λευχαιμίας. Έτσι, στην ανάπτυξη της νόσου, κάποιος ρόλος παίζεται όχι από μόλυνση από ιό, αλλά από την κατάσταση των συστημάτων ελέγχου που καταστέλλουν τις πληροφορίες λευχαιμίας στο κύτταρο..
Κατά της ιογενούς αιτιολογίας της ανθρώπινης λευχαιμίας ως μολυσματικής επιδημικής διαδικασίας αποδεικνύεται από: α) την απουσία ασθένειας κατά την επαφή με έναν ασθενή με λευχαιμία. β) την απουσία λευχαιμίας στον αποδέκτη σε περίπτωση τυχαίας μετάγγισης αίματος από έναν ασθενή με λευχαιμία.
Η μελέτη των ιογενών πτυχών της αιτιολογίας της λευχαιμικής ανάπτυξης στους ανθρώπους συνεχίζεται προς διάφορες κατευθύνσεις. Γίνονται προσπάθειες να επιβεβαιωθεί η ιογενής φύση της ανθρώπινης λευχαιμίας με την ανίχνευση ενός ειδικού για τη λευχαιμία αντιγόνου.
Κληρονομικός παράγοντας. Υποτίθεται ότι κληρονομείται κάποιο είδος λανθάνουσας γενετικής βλάβης, στο οποίο η ανάπτυξη της λευχαιμίας είναι δυνατή όταν εκτίθεται σε εξωτερικούς και εσωτερικούς δυσμενείς παράγοντες.
Το 1960, οι Novell και Hungerford (Φιλαδέλφεια) ανακάλυψαν για πρώτη φορά ότι σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, ένα ζευγάρι χρωμοσωμάτων είναι σχεδόν 2 φορές λιγότερο από το κανονικό. Αυτό το συντομευμένο χρωμόσωμα ονομάστηκε Φιλαδέλφεια (Ph1) και ανήκει στο ζεύγος XXII.
Ωστόσο, οι περισσότεροι ερευνητές πιστεύουν ότι μια αλλαγή στο σύνολο χρωμοσωμάτων δεν είναι αιτία, αλλά συνέπεια της λευχαιμίας. Η πιο συνηθισμένη χρωμοσωμική ανωμαλία είναι η ανευπλοειδία (αλλαγή στον αριθμό των χρωμοσωμάτων), κυρίως υπερπλασιακής φύσης.
Η επιβεβαίωση του ρόλου των κληρονομικών παραγόντων στην ανάπτυξη της λευχαιμίας είναι οικογενειακή, συγγενής λευχαιμία και λευχαιμία και στα δύο πανομοιότυπα δίδυμα. Παρουσία οξείας λευχαιμίας σε ένα από τα μονοζυγωτικά δίδυμα, η πιθανότητα της νόσου στο άλλο είναι 25%. Έχει βρεθεί ότι σε οικογένειες ατόμων με οξεία λευχαιμία, ο κίνδυνος αρρώστιας αυξάνεται σχεδόν 3 φορές. Παρατηρήσεις έχουν δείξει ότι μια κληρονομική ανωμαλία στον μεταβολισμό της τρυπτοφάνης αποτελεί επίσης απειλή για τη λευχαιμία στα παιδιά. Αυτός είναι ένας παράγοντας με ιδιαίτερο κίνδυνο συγγενούς λευχαιμίας..

Η ανακάλυψη της σχέσης μεταξύ της νόσου του Down και της λευχαιμίας κατέστησε δυνατή την αναγνώριση της σημασίας της κληρονομικής επίδρασης στην προέλευση της λευχαιμίας. Με τη νόσο του Down, η πιθανότητα εμφάνισης οξείας λευχαιμίας αυξάνεται 20-30 φορές.
Έτσι, η αιτιολογία της λευχαιμίας φαίνεται να είναι διαφορετική, η παθογένεση μειώνεται σε παραβίαση των πληροφοριών διαίρεσης, διαφοροποίησης των κυττάρων και της εξόδου τους από τον έλεγχο των ρυθμιστικών παραγόντων ». Η μονοκλωνική θεωρία της ανάπτυξης αιμοβλαστών ως όγκων γενικά είναι αποδεκτή. Σύμφωνα με αυτήν τη θεωρία, τα λευχαιμικά κύτταρα είναι ένας κλώνος - ο απόγονος ενός μεταλλαγμένου κυττάρου.
Είναι γνωστό ότι οι μεταλλάξεις συμβαίνουν σχεδόν συνεχώς · κατά μέσο όρο, ένα κύτταρο μεταλλάσσεται κάθε ώρα. Σε υγιείς ανθρώπους, αποβάλλεται ως αποτέλεσμα της ενεργοποίησης του προστατευτικού ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο αντιδρά σε αυτά τα κύτταρα ως ξένα. Η κλωνική θεωρία της παθογένεσης της λευχαιμίας θεωρεί την ασθένεια ως αποτέλεσμα του πολλαπλασιασμού ενός ανεξέλεγκτου κλώνου κυττάρων που έχουν χάσει την ικανότητα διαφοροποίησης και ωρίμανσης. Επομένως, η ανάπτυξη της λευχαιμίας είναι δυνατή με έναν δυσμενή συνδυασμό των επιδράσεων των μεταλλαξιογόνων παραγόντων και την εξασθένιση της άμυνας του σώματος..
Μορφολογία. Η λευχαιμία βασίζεται σε μια υπερπλαστική, όμοια με τον όγκο διαδικασία στον αιματοποιητικό ιστό με εστίες λευχαιμικής μεταπλασίας σε διάφορα όργανα και συστήματα. Τις περισσότερες φορές, η παθολογική αιματοποίηση εμφανίζεται όταν υπήρχε κατά την εμβρυϊκή περίοδο: στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στο συκώτι. Η μελέτη των βλαστικών κυττάρων έδειξε ότι το μορφολογικό υπόστρωμα στην οξεία λευχαιμία σε διαφορετικούς ασθενείς είναι ετερογενές.
Η αύξηση του αριθμού των βλαστικών κυττάρων στο μυελό των οστών είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της οξείας λευχαιμίας..
Η κλινική εικόνα. Η ασθένεια αρχίζει συνήθως ανεπαίσθητα με την εμφάνιση ασαφών καταγγελιών για πόνο στα οστά και τις αρθρώσεις, κόπωση, απώλεια όρεξης, διαταραχή του ύπνου και πυρετό. Το δέρμα και οι βλεννογόνοι είναι ανοιχτόχρωμοι, λιγότερο συχνά παγωμένοι, μερικές φορές το δέρμα αποκτά μια γήινη-πρασινωπή απόχρωση. πιθανή ουλίτιδα, στοματίτιδα - από καταρροϊκό έως ελκώδες νεκρωτικό. Συχνά υπάρχει μια ορατή αύξηση στους λεμφαδένες. Έχουν πυκνή ελαστική σύσταση, ανώδυνη, χωρίς συγκόλληση στις γύρω ίνες. Μερικές φορές προσδιορίζεται το σύμπλοκο συμπτωμάτων του Mikulich - μια συμμετρική αύξηση των δακρυϊκών και σιελογόνων αδένων λόγω της λευχαιμικής διήθησης. Τέτοια παιδιά έχουν ένα πρησμένο πρόσωπο και μοιάζουν εξωτερικά με ασθενείς με παρωτίτιδα. G e - morragic σύνδρομο - ένα από τα πιο εντυπωσιακά και συχνά σημάδια οξείας λευχαιμίας. Οι ασθενείς έχουν αιμορραγίες στο δέρμα, βλεννογόνους, αιμορραγία από τη μύτη, ούλα, γαστρεντερική οδό, αιματουρία και εγκεφαλικές αιμορραγίες. Είναι χαρακτηριστικός ο πόνος στις αρθρώσεις και τα οστά που προκαλείται από λευχαιμική διήθηση της αρθρικής μεμβράνης, αιμορραγίες στην αρθρική κοιλότητα. Η ήττα του οστικού ιστού εκδηλώνεται από το πορώδες του, την ανάπτυξη εστιών καταστροφής με βλάβη στις επιφύσεις και τη διάφυση.
Ένα κοινό σύμπτωμα της οξείας λευχαιμίας είναι η ηπατοσπληνομεγαλία. Καρδιαγγειακές διαταραχές με τη μορφή ταχυκαρδίας, κώφωση των καρδιακών ήχων, λειτουργικοί μουρμούρες μπορούν να παρατηρηθούν. λιγότερο συχνά υπάρχει επέκταση των ορίων της καρδιάς. Πνευμονία μπορεί να αναπτυχθεί στους πνεύμονες. Αλλαγές στο δέρμα, στους βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα οφείλονται κυρίως σε λευχαιμική διήθηση (Εικ. 79).
Κατά τη διάρκεια της πορείας, η λευχαιμία χωρίζεται σε οξεία και χρόνια. Οι όροι «οξεία» και «χρόνια» λευχαιμία δεν αντικατοπτρίζουν προσωρινές αλλά κυτταροχημικές διαφορές.
Η διαφοροποίηση των σταδίων της λευχαιμικής διαδικασίας είναι απαραίτητη για τον προσδιορισμό της τακτικής θεραπείας. Το πρώτο στάδιο είναι η πρώτη επίθεση της νόσου. Αυτή η περίοδος είναι από την έναρξη των κλινικών εκδηλώσεων μέχρι το αποτέλεσμα της διεξαχθείσας

θεραπεία. Το δεύτερο στάδιο είναι η ύφεση. Διάκριση μεταξύ πλήρων και ελλιπών υποχωρήσεων. Με πλήρη κλινική και αιματολογική ύφεση (διαρκεί τουλάχιστον 1 μήνα), δεν υπάρχουν κλινικά συμπτώματα και όχι περισσότερο από το 5% των βλαστικών κυττάρων και όχι περισσότερο από το 30% των λεμφοκυττάρων ανιχνεύονται στο μυελογράφημα. Η ελλιπής κλινική και αιματολογική ύφεση είναι μια κατάσταση στην οποία οι κλινικές παράμετροι και το αιμόγραμμα ομαλοποιούνται, αλλά όχι περισσότερο από το 20% των βλαστικών κυττάρων παραμένουν στο στίγμα του μυελού των οστών. Το τρίτο στάδιο είναι μια υποτροπή της νόσου λόγω της επιστροφής της λευχαιμικής διαδικασίας. Πιο συχνά, η υποτροπή της νόσου ξεκινά με την εμφάνιση εξωμυελικών εστιών της λευχαιμικής διήθησης στους όρχεις, το νευρικό σύστημα, τους πνεύμονες, στο πλαίσιο της φυσιολογικής αιματοποίησης.
Παρουσία αιματολογικής υποτροπής, σημαντικός αριθμός ασθενών δεν παρουσιάζει παράπονα. Σε ορισμένα παιδιά, μια υποτροπή διαγιγνώσκεται μόνο με βάση την εξέταση του μυελού των οστών. Λιγότερο έντονη συμπτωματολογία κατά την περίοδο υποτροπής της οξείας λευχαιμίας σχετίζεται με συνεχή περίπλοκη θεραπεία, η οποία αναστέλλει την ανάπτυξη της λευχαιμικής διαδικασίας.
Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η κατάσταση ύφεσης διακόπτεται συχνά από την ανάπτυξη συγκεκριμένης βλάβης του νευρικού συστήματος - του συνδρόμου νευρολευχαιμίας. Η νευρολευχαιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μετάστασης των βλαστικών κυττάρων στο νευρικό σύστημα, το οποίο εμφανίζεται προφανώς στην αρχική περίοδο της νόσου και οφείλεται στο γεγονός ότι τα αντιλευχαιμικά φάρμακα δεν διεισδύουν στο φράγμα αίματος-εγκεφάλου. Τις περισσότερες φορές, η νευρολευχαιμία βρίσκεται σε ασθενείς με φυσιολογική αιματοποίηση.
Η κλινική νευρολευχαιμίας αναπτύσσεται σταδιακά. Εμφανίζονται ζάλη, κεφαλαλγία, ναυτία, δίπλωμα, πόνος στη σπονδυλική στήλη και στο μεσοπλεύριο χώρο. Μερικά παιδιά έχουν απότομη αύξηση του σωματικού βάρους σε σύντομο χρονικό διάστημα, βουλιμία, δίψα, η οποία σχετίζεται με βλάβη στην εγκεφαλική περιοχή. Σπάνια, η νευρολευχαιμία ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια κλινικής εξέτασης παιδιών.
Στη μελέτη του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, της υπέρτασης, της υπερκύττωσης, διαπιστώνεται μια ασυνεπής αύξηση της ποσότητας πρωτεΐνης, θετικές δοκιμές Panda και Nonne-Apelta. Μια βοηθητική διαγνωστική μέθοδος είναι η μελέτη του fundus. Το αυξανόμενο οίδημα των δίσκων του οπτικού νεύρου υποδεικνύει μια επίμονη αύξηση της ενδοκρανιακής πίεσης που σχετίζεται όχι μόνο με το οίδημα, αλλά και σε ορισμένες περιπτώσεις με τη διήθηση του εγκεφάλου από λευχαιμοειδή. Η εξέταση ακτινογραφίας του κρανίου αποκαλύπτει συμπίεση οστικού ιστού κατά τη διάρκεια των ραφών, αυξημένο μοτίβο ψηφιακών εντυπώσεων, αγγειακό μοτίβο, οστεοπόρωση του sella turcica.
Εργαστηριακά δεδομένα. Ο έντονος πολλαπλασιασμός των βλαστικών κυττάρων είναι το κύριο αιματολογικό χαρακτηριστικό της οξείας λευχαιμίας. Σε επιχρίσματα του στυπτικού μυελού των οστών, βρέθηκε έως και 90-95% των βλαστικών κυττάρων, αλλά η παρουσία τους ήδη περισσότερο από 5% στο στίγμα του μυελού των οστών υποδηλώνει οξεία λευχαιμία.
Ένα χαρακτηριστικό διαγνωστικό κριτήριο είναι η διαρροή λευχαιμίας (hiatus leucaemicus), η οποία είναι ένα διάλειμμα στην αιματοποίηση σε πρώιμο στάδιο, ως αποτέλεσμα της οποίας δεν υπάρχουν μεταβατικές μορφές μεταξύ νεαρών κυττάρων που αποτελούν το κύριο μορφολογικό υπόστρωμα και ώριμες μορφές λευκοκυττάρων..
Τα κύρια αιματολογικά σημάδια της οξείας λευχαιμίας είναι: 1) μια αλλαγή στην ποιοτική σύνθεση του λευκού αίματος (η εμφάνιση ανώριμων παθολογικών μορφών στο περιφερικό αίμα). 2) αναιμία 3) θρομβοπενία.
Τα λιγότερο μόνιμα σημάδια περιλαμβάνουν μια αλλαγή στον αριθμό των λευκοκυττάρων (αύξηση ή μείωση), αυξημένη ESR. Ανάλογα με τον αριθμό των λευκοκυττάρων, διακρίνονται 3 μορφές οξείας λευχαιμίας: 1) λευχαιμία (συν-

ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι πάνω από 50.000) · 2) υπολευχαιμία (αριθμός λευκοκυττάρων από 10.000 έως 50.000). 3) λευκοπενικά (ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι κάτω από 10.000 σε 1 mm3). Χρησιμοποιώντας κυτοχημικές μελέτες, χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες: 1) οξεία λεμφοβλαστική, 2) οξεία μυελοβλαστική, 3) οξεία μυελομονοκυτταρική, 4) οξεία προμυελοκυτταρική, 5) οξεία μονοβλαστική λευχαιμία, 6) οξεία ερυθρομυελίωση, 7) αδιαφοροποίητη μορφή οξείας λευχαιμίας.
Η αναγνώριση της παραλλαγής της οξείας λευχαιμίας πραγματοποιείται στη μελέτη της σπονδυλικής στήλης του μυελού των οστών με τη βοήθεια αντιδράσεων κυτταροχημικών δεικτών: για γλυκογόνο - αντίδραση SHIK, η κοκκώδης μορφή της οποίας είναι παθογνωμονική για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. αντίδραση στα λιπίδια με μαύρο Σουδάν Β, χαρακτηριστικό της οξείας μυελογενής λευχαιμίας. αντίδραση σε μη ειδική εστεράση με οξικό oe-ναφθύλιο, χαρακτηριστικό της μονοβλαστικής λευχαιμίας. αντίδραση da υπεροξειδάση, αλκαλική και όξινη φωσφατάση.
Η απομόνωση διαφόρων κυτομορφολογικών μορφών της νόσου είναι σημαντική κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας.
Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στην παιδική ηλικία (80% όλων των μορφών). Μορφολογικά, στο σημείο του μυελού των οστών και στη γενικευμένη διαδικασία, ένας μεγάλος αριθμός λεμφοβλαστών βρίσκεται στο αίμα, που είναι δύο τύπων. Τα κύτταρα τύπου Ι στρογγυλεύονται με έναν ευαίσθητο πυρήνα και πυρήνα, με μπλε κυτταρόπλασμα. Τα κύτταρα τύπου II έχουν έναν κάπως πιο τραχύ πυρήνα · το κυτταρόπλασμα συχνά επιμηκύνεται με τη μορφή μιας ουράς. Κυτοχημικά, κύτταρα τύπου Ι και II, όπως όλα τα λεμφοειδή κύτταρα, δεν περιέχουν μυελοϋπεροξειδάση ή φωσφολιπίδια. Τα κύτταρα λευχαιμίας τύπου Ι διακρίνονται από μεγάλη συσσώρευση θετικού PIC υλικού (γλυκογόνο), έλλειψη δραστικότητας όξινης φωσφατάσης και ασθενή μη ειδική δραστικότητα ο-ναφθυλακεταστεράσης. Τα κύτταρα λευχαιμίας τύπου II δεν έχουν σχεδόν καθόλου PIC-θετικά κοκκία και χαρακτηρίζονται από υψηλή δραστικότητα όξινης φωσφατάσης και μη ειδικής εστεράσης.
Σύμφωνα με τη συμμετοχή των λεμφοβλαστικών κυττάρων στα Τ- ή Β-λεμφοκύτταρα, διακρίνονται 3 υποδιαιρέσεις οξείας λεμφικής λευχαιμίας: Τ-κύτταρα, Β-κύτταρα και Ο-κύτταρα.
Η παραλλαγή Τ-κυττάρου χαρακτηρίζεται από αύξηση των περιφερειακών και σπλαχνικών λεμφαδένων, συχνή βλάβη στον θύμο αδένα. Η ύφεση είναι μικρή, κατά μέσο όρο 16 μήνες. Με υποτροπές, επικρατούν εντοπισμοί του μυελού των οστών (νευρολευχαιμία, ορχίτιδα). Οι επαναλαμβανόμενες υποχωρήσεις είναι σπάνιες. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι περίπου 20 μήνες.
Μέσα σε χρόνια, η επιλογή πλήρους απασχόλησης βρίσκεται κυρίως σε μικρά παιδιά. Σημειώνεται η ταχεία γενίκευση της διαδικασίας. Η πλήρης ύφεση επιτυγχάνεται μόνο στο 28,5% των ασθενών · η διάρκειά του δεν υπερβαίνει τους 6 μήνες. Το προσδόκιμο ζωής είναι 9-12 μήνες. Όσον αφορά την ευαισθησία στη θεραπεία και την πρόγνωση, αυτή η παραλλαγή λευχαιμίας στα παιδιά είναι η λιγότερο ευνοϊκή..
Με την παραλλαγή O-cell, παρατηρούνται τα καλύτερα αποτελέσματα θεραπείας. Η ύφεση επιτυγχάνεται σχεδόν στο 95% των ασθενών. το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι έως και 3 χρόνια ή περισσότερο, σε ορισμένα παιδιά είναι δυνατή η πλήρης ανάρρωση.
Οξεία μυελοειδής λευχαιμία. Τα λευχαιμικά κύτταρα έχουν μεγάλο μέγεθος, κανονικό σχήμα, τον πυρήνα μιας λεπτής δομής και αρκετούς πυρήνες. Σημειώνεται υψηλή δραστικότητα μυελοϋπεροξειδάσης, αυξημένη περιεκτικότητα λιπιδίων. Το γλυκογόνο βρίσκεται στους μυελοβλάστες ως λεπτόκοκκος. Η απόκριση CHIC είναι θετική.
Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από προοδευτική πορεία, σοβαρή δηλητηρίαση, συνεχή αύξηση στο ήπαρ. Ροή

η ασθένεια είναι συνήθως σοβαρή, η ύφεση επιτυγχάνεται λιγότερο συχνά από ό, τι με τη λεμφοβλαστική λευχαιμία και είναι μικρότερης διάρκειας. Μέσο προσδόκιμο ζωής των παιδιών εντός 17 μηνών.
Οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία. Αυτή η ασθένεια είναι μια παραλλαγή της οξείας μυέλας της περιφερειακής λευχαιμίας, καθώς τόσο τα μονοκύτταρα όσο και οι μυελοβλάστες έχουν έναν κοινό πρόδρομο και τα βλαστικά κύτταρα και στους δύο τύπους λευχαιμίας είναι πολύ παρόμοια σε μορφολογικά και κυτοχημικά κριτήρια. Μία ειδική κυτταροχημική αντίδραση σε αυτές τις παραλλαγές είναι ο προσδιορισμός του ανασταλθέντος νατρίου με φθοριούχο α-ναφθυλοξεικό εστεράση. Ο πληθυσμός των μυελομονοκυτταρικών κυττάρων, επιπλέον, χαρακτηρίζεται από μια θετική αντίδραση στη χλωροακεταστεράση, η οποία είναι χαρακτηριστική για τα ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα. Η επίδραση της θεραπείας, όπως στην οξεία μυελοβλαστική λευχαιμία, είναι βραχύβια.
Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία. Αυτή η παραλλαγή της οξείας λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από ένα υψηλό ποσοστό λευχαιμικών προμυελοκυττάρων στη σπονδυλική στήλη του μυελού των οστών, τα οποία χαρακτηρίζονται κυτοχημικά από υψηλή δραστικότητα μυελοϋπεροξειδάσης, ναφθόλης-ΑΒΟ-χλωροακεταστεράσης και oe-ναφθυλακετατεστεράσης, καθώς και απότομα θετική αντίδραση στην όξινη φωσφατάση. Κακοήθης πορεία.
Για αυτήν την παραλλαγή της λευχαιμίας, είναι τυπικό το σοβαρό αιμορραγικό σύνδρομο. Η διόγκωση του ήπατος, του σπλήνα και των λεμφαδένων δεν είναι συχνή. Ένα γρήγορο θανατηφόρο αποτέλεσμα οφείλεται σε εκδηλώσεις αιμορραγικού συνδρόμου. Η πλήρης ύφεση είναι μικρή και εμφανίζεται σε όχι περισσότερο από το 20% των ασθενών. Το μέσο προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τους 12 μήνες.
Οξεία μονοβλαστική λευχαιμία. Αυτή είναι μια σπάνια παραλλαγή της οξείας λευχαιμίας. Χαρακτηρίζεται από μεγάλους μονοβλάστες με στρογγυλό ή οβάλ πυρήνα με 2-3 πυρήνες. Το κυτταρόπλασμα είναι γκρι-καπνιστό. Οι αντιδράσεις σε υπεροξειδάση, λιπίδια, PAS-αντίδραση είναι μεταβλητές. Ένα χαρακτηριστικό (δείκτης) κυτταροχημικό χαρακτηριστικό αυτής της παραλλαγής λευχαιμίας είναι η υψηλή δραστικότητα μη ειδικής εστεράσης σε βλαστικά κύτταρα (αντίδραση με οξικό oe-ναφθύλιο). Κλινικά, η οξεία μονοβλαστική λευχαιμία εκδηλώνεται με αναιμία, αιμορραγικά εξανθήματα και συχνή διεύρυνση των λεμφαδένων. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων στις εξετάσεις αίματος. Συχνά υπάρχει μια συγκεκριμένη βλάβη του δέρματος με τη μορφή στρογγυλεμένων κυτταρικών διηθήσεων κυανοτικής απόχρωσης που κυμαίνεται σε μέγεθος από 0,5 έως 1 cm. Η συνδυασμένη κυτταροστατική θεραπεία σχετικά σπάνια προκαλεί πλήρη κλινική και αιματολογική ύφεση.
Οξεία ερυθρομυελίωση. Αυτή είναι μία από τις κυτταρικές παραλλαγές της οξείας μυελογενής λευχαιμίας. Τα λευχαιμικά ερυθροειδή κύτταρα, συχνά πολυπύρηνα, χαρακτηρίζονται από έντονα θετική αντίδραση PIC, υψηλή δραστικότητα όξινης φωσφατάσης και μη ειδική α-ναφθυλακεταστεράση. Από τις κλινικές εκδηλώσεις, τα σημεία ενδοκυτταρικής αιμόλυσης είναι αξιοσημείωτα. Οι περισσότεροι ασθενείς με ερυθρομυελίωση είναι ανθεκτικοί στη θεραπεία, η ύφεση εμφανίζεται σε ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων, η μέση διάρκεια είναι έως 6 μήνες και η ζωή είναι έως 12 μήνες.
Οξεία αδιαφοροποίητη κυτταρική λευχαιμία. Αυτή είναι μια σπάνια παραλλαγή της λευχαιμίας. Με αυτήν την επιλογή, ο λευχαιμικός μετασχηματισμός παρατηρείται στο επίπεδο ενός μεμονωμένου βλαστοκυττάρου, προκαλώντας αμφότερα τα φυτά αιματοποίησης - λεμφοειδή και μυελοειδή. Αυτή η επιλογή δεν προσφέρεται για διαφοροποίηση λόγω των περιορισμένων μεθοδολογικών ικανοτήτων. Τα βλαστικά κύτταρα είναι αρκετά μεγάλα, μερικές φορές ακανόνιστα σε σχήμα, με μέση και υψηλή αναλογία πυρηνικών-κυτταροπλασματικών. Το κυτταρόπλασμα δεν περιέχει εγκλείσματα και κοκκώδη στοιχεία. Αντίδραση στο Σουδάν, υπεροξειδάση, μη ειδική εστεράση, PIC - αρνητική αντίδραση.

Διαγνωστικά και διαφορικά διαγνωστικά. Η παρουσία δηλητηρίασης στον ασθενή, σοβαρή ωχρότητα, πολυαδενία και ηπατοσπληνομεγαλία απαιτεί τον αποκλεισμό της οξείας λευχαιμίας. Η μελέτη της δυναμικής του αίματος είναι υποχρεωτική. Η αποκάλυψη στο αιμόγραμμα των βλαστικών κυττάρων με την παρουσία «λευχαιμικής διακένωσης» επιτρέπει σε κάποιον να υποψιάζεται οξεία λευχαιμία. Η αποφασιστική ημέρα της διάγνωσης θα είναι η μελέτη της σπονδυλικής στήλης του μυελού των οστών. Σε αυτές τις σπάνιες περιπτώσεις, όταν η μελέτη του μυελού των οστών δεν παρέχει σαφή δεδομένα για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να διενεργηθεί ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών με τρεπανοβιοψία. Ανίχνευση διάχυτης ή μεγάλης εστιακής διείσδυσης στο μυελό των οστών κατά παράβαση της φυσιολογικής αναλογίας των αιματοποιητικών μικροβίων, η απορρόφηση των οστών επιβεβαιώνει τη διάγνωση της οξείας λευχαιμίας.
Για διαφορική διάγνωση, πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η λευχαιμική αντίδραση που εμφανίζεται σε απόκριση σε ασθένειες όπως σήψη, σοβαρές μορφές φυματίωσης, όγκων, κ.λπ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αν και η υπερλευκοκυττάρωση βρίσκεται στο περιφερικό αίμα, τα ώριμα κύτταρα κυριαρχούν στο λευκογράφημα και μόνο περιστασιακά εμφανίζονται μόνο μυελοκύτταρα, δεν υπάρχει "λευχαιμικό κενό". Στο σημείο του μυελού των οστών δεν υπάρχει έντονη αναζωογόνηση των κυττάρων. Οι αλλαγές εξαφανίζονται καθώς αναρρώνετε από την υποκείμενη ασθένεια.
Στη διαφορική διάγνωση της οξείας λευχαιμίας και της ακοκκιοκυττάρωσης, της υποπλαστικής αναιμίας, της νόσου Werlhof, των νόσων του κολλαγόνου, της μολυσματικής μονοπυρήνωσης, τα κύρια κριτήρια πρέπει να είναι τα αποτελέσματα μιας κυτταρολογικής εξέτασης του μυελού των οστών.
Θεραπεία. Το καθήκον της σύγχρονης θεραπείας της λευχαιμίας είναι η πλήρης εξάλειψη (καταστροφή) των λευχαιμικών κυττάρων. Αυτό επιτυγχάνεται μέσω της χρήσης ορμονικών, κυτταροτοξικών φαρμάκων και ανοσοθεραπείας. Το σύγχρονο πρόγραμμα θεραπείας παιδιών με χημειοθεραπεία περιλαμβάνει τα ακόλουθα στάδια: 1) πρόκληση ύφεσης. 2) ενοποίηση (ενοποίηση) διαγραφής. 3) θεραπεία κατά την περίοδο υποτροπής. Μέχρι σήμερα, έχουν αναπτυχθεί διάφορα θεραπευτικά σχήματα για οξεία λευχαιμία σε παιδιά, τα οποία χρησιμοποιούνται λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της κινητικής των λευχαιμικών κυττάρων. Το όνομα των σχεδίων αποτελείται από τα πρώτα γράμματα των φαρμάκων:
VAMP (βινκριστίνη - 2 mg / m2 μία φορά την εβδομάδα. Αμετοπτερίνη 20 mg / m2 μία φορά κάθε 4 ημέρες. 6-μερκαπτοπουρίνη - 100 mg / m2 ημερησίως. Πρεδνιζόνη - 40 mg / m2 ημερησίως); μάθημα - 10-14 ημέρες.
CVAMP (κυκλοφωσφαμίδη - 200 mg / m2 κάθε δεύτερη μέρα, βινκριστίνη, αμετοπτερίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη). μάθημα - 10-14 ημέρες.
VPR (βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη, ρουμπυκίνη 60 mg / m2 - καθημερινά) μάθημα - 4-5 ημέρες.
CRR (κυκλοφωσφαμίδη, πρεδνιζόνη, ρουμπομυκίνη).
CLAP (κυκλοφωσφαμίδη, L-ασπαραγινάση - 5000-7000 U / m2 ανά ημέρα, πρεδνιζολόνη). μάθημα - 10-14 ημέρες.
Στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας, χρησιμοποιείται επιτυχώς η μέθοδος συγχρονισμένης χημειοθεραπείας. Συνίσταται στο γεγονός ότι υπό την επίδραση ορισμένων κυτταροστατικών φαρμάκων (κυτοραμπίνη, μεθοτρεξάτη), ο κυτταρικός κύκλος καθυστερεί, τα κύτταρα μπλοκάρονται σε ένα ορισμένο στάδιο του μιτωτικού κύκλου, συμβαίνει η συσσώρευσή τους και έπειτα εγχύονται φάρμακα που επηρεάζουν τα κύτταρα σε αυτήν τη φάση. Η μέθοδος βοηθά στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας κατά της λευχαιμίας.
Για την πρόληψη της νευρολευχαιμίας κατά τη διάρκεια της περιόδου εντατικής θεραπείας σύμφωνα με το σχήμα VAMP, η μεθοτρεξάτη εγχέεται μία φορά ενδοφλεβίως σε δόση 12 mg / m2, καθώς και ακτινογραφία ή γάμμα θεραπεία της περιοχής της κεφαλής.

Το καθήκον της σύγχρονης θεραπείας δεν είναι μόνο να επιτύχει ύφεση, αλλά και να την παρατείνει όσο το δυνατόν περισσότερο, να αυξήσει τη ζωή του ασθενούς. Δεδομένου ότι 108-109 λευχαιμικά κύτταρα παραμένουν στο σώμα του παιδιού κατά την έναρξη της ύφεσης, απαιτείται υποστηρικτική θεραπεία. Σε αυτήν τη φάση της νόσου, η χρήση αντι-μεταβολιτών (6-μερκαπτοπουρίνη, μεθοτρεξάτη) είναι πιο πρόσφορη. Ωστόσο, ούτε η εντατική ούτε η υποστηρικτική θεραπεία στους περισσότερους ασθενείς είναι σε θέση να περιορίσει την εξέλιξη της διαδικασίας, επομένως, η περιοδική εντατικοποίηση της θεραπείας είναι δικαιολογημένη - επανάληψη. Χρησιμοποιεί διάφορα σχήματα που χρησιμοποιούνται για επαγωγή: VAMP, TsAMP κ.λπ..
Τα τελευταία 15 χρόνια, αναπτύχθηκε μια νέα μέθοδος επιρροής του λευχαιμικού κλώνου, της ανοσοθεραπείας, η οποία συνίσταται στη μεγιστοποίηση της κινητοποίησης του ανοσοποιητικού συστήματος του ασθενούς με σκοπό την εξάλειψη της ανοσολογικής αδράνειας του σώματος σε σχέση με τον λευχαιμικό παράγοντα. Χρησιμοποιούνται οι μέθοδοι ενεργού ανοσοθεραπείας, σχεδιασμένες για ανοσολογική διέγερση του σώματος του ασθενούς. Μέθοδοι παθητικής ανοσοθεραπείας με βάση την εισαγωγή χυμικών ανοσολογικών παραγόντων (πλάσμα, ανοσοσφαιρίνες) και μεθόδους προσαρμοστικής ανοσοθεραπείας, που συνίστανται στην εισαγωγή στο σώμα ανοσοϊκανών κυττάρων δότη (ανοσολογικά λεμφοκύτταρα, μεταμόσχευση μυελού των οστών). Από τη φύση τους, οι μέθοδοι ανοσοθεραπείας μπορεί να είναι τόσο ειδικές με τη χρήση λευχαιμικών αντισωμάτων, όσο και μη ειδικές, όταν χρησιμοποιούνται άλλα αντιγόνα για τη διέγερση της ανοσολογικής απόκρισης - το εμβόλιο κατά της φυματίωσης BCG, το εμβόλιο ευλογιάς, βιολογικά δραστικές ουσίες, ιδίως η ιντερφερόνη, η οποία προστατεύει το κυτταρικό γονιδίωμα από τη διείσδυση του ιού. Εξακολουθούν να αναπτύσσονται λογικά σχήματα ανοσοθεραπείας.
Η επιτυχία της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας καθορίζεται τόσο από το διορισμό αντιλευχαιμικών παραγόντων όσο και από μέτρα για την πρόληψη και τη θεραπεία επιπλοκών που προκαλούνται από διάφορες, κυρίως μολυσματικές, ασθένειες και τη δράση της κυτταροστατικής θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της περιόδου θεραπείας, οι ασθενείς ενδέχεται να παρουσιάσουν ναυτία, έμετο και ανορεξία. Η πιο τρομερή επιπλοκή της κυτταροστατικής θεραπείας είναι η καταστολή του μυελού των οστών, ως αποτέλεσμα της οποίας αναπτύσσονται μολυσματικές επιπλοκές σε ασθενείς: πνευμονία, εντεροπάθεια, ελκώδης νεκρωτική στοματίτιδα, πυώδη μέσα ωτίτιδας. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί εντατική θεραπεία υποκατάστασης. Φρεσκοσυντηρημένο αίμα μεταγγίζεται καθημερινά, εγχύονται λευκο- και θρομβοσυκεντρώματα, συνταγογραφούνται αντιβιοτικά ευρέος φάσματος και βιταμίνες. Με βαθιά μυελοκαταστολή, προκειμένου να αποφευχθούν μολυσματικές επιπλοκές, ο ασθενής τοποθετείται σε ξεχωριστό θάλαμο ή κουτί, όπου δημιουργούνται καταστάσεις που είναι όσο το δυνατόν πιο κοντά σε αποστειρωμένα. Το προσωπικό συμμορφώνεται με τους κανόνες της ασηψίας και της αντισηψίας, όπως και στα χειρουργεία.
Η θεραπεία ασθενών με οξεία λευχαιμία είναι μια δύσκολη εργασία. είναι πάντα μακροπρόθεσμο, σε ορισμένες περιπτώσεις γεμάτο σοβαρές επιπλοκές. Από αυτήν την άποψη, είναι απαραίτητη η πλήρης κατανόηση του γιατρού και των γονέων του ασθενούς. Τα επιτεύγματα των τελευταίων ετών στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας μπορούν να επεκτείνουν σημαντικά τη ζωή ενός παιδιού και σε ορισμένους ασθενείς να επιτύχουν μια θεραπεία.
Πρόληψη. Η πρόληψη της οξείας λευχαιμίας δεν έχει αναπτυχθεί. Όταν επιτυγχάνεται ύφεση, απαιτείται υποστηρικτική θεραπεία για την πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου. Ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό ιατρική παρακολούθηση. Οι εξετάσεις αίματος ελέγχου διενεργούνται 2 φορές το μήνα, σπονδυλική παρακέντηση - 1 φορά σε 2 μήνες. Ο ασθενής πρέπει να προστατεύεται από μόλυνση. Η έκθεση στον ήλιο αντενδείκνυται. Το παιδί πρέπει να εξαιρεθεί από τη φυσική αγωγή και τους προληπτικούς εμβολιασμούς.

Πρόβλεψη. Στην οξεία λευχαιμία, η πρόγνωση είναι κακή. Η διάρκεια της νόσου εξαρτάται από τον τύπο της λευχαιμίας και την επάρκεια της θεραπείας. Επί του παρόντος, το προσδόκιμο ζωής ενός παιδιού με οξεία λευχαιμία κυμαίνεται από 8-10 μήνες έως 4-5 χρόνια. Τα τελευταία χρόνια, υπήρξαν περιπτώσεις ανάκαμψης από οξεία λευχαιμία.

Κωνοφόρων

Φροντίδα Για Τα Τριαντάφυλλα